¿Cómo está evolucionando el tratamiento de la miastenia gravis? – Blog de salud de Harvard

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La miastenia gravis (MG), un término médico que se traduce como “debilidad muscular grave”, es una enfermedad neuromuscular poco común. Se estima que entre 30.000 y 60.000 personas en los Estados Unidos padecen esta afección, que afecta a personas de todas las edades, géneros y etnias. Las pautas de consenso actualizadas recientemente han aumentado nuestro conocimiento de las diferentes formas de miastenia gravis y han mejorado los enfoques de tratamiento.

¿Cuáles son los síntomas de la miastenia gravis?

La miastenia gravis interrumpe la transmisión de señales de los nervios a los músculos en un lugar llamado unión neuromuscular (NMJ), donde los nervios hacen contacto con los músculos. Esto provoca debilidad muscular temporal durante el uso. Cuando el músculo o grupo de músculos afectado descansa, recupera fuerza.

Durante el día, su cuerpo utiliza repetidamente muchos grupos de músculos; esto es cierto incluso si no es particularmente activo. Debido a que la miastenia gravis se caracteriza por debilidad relacionada con el uso en ciertos grupos de músculos, la actividad repetida del músculo afectado exacerba la debilidad. La debilidad mejora con el descanso, pero regresa a medida que se reanuda la actividad.

Los grupos de músculos afectados pueden variar de una persona a otra. A menudo, los músculos alrededor de los ojos se ven afectados. Los párpados caídos y la visión doble son síntomas comunes. Las personas pueden quejarse de que están bien cuando se despiertan, pero a medida que avanza el día, se les caen los párpados. Después de una siesta, sus ojos están bien abiertos. Deben poder ver bien mientras conducen, pero a medida que continúan conduciendo, desarrollan visión doble. No pueden comerse un bagel entero porque se les cansa la mandíbula al cabo de un tiempo, aunque sí pueden comer pasta sin problemas. Sus brazos se cansan a la mitad de secarse el pelo con secador y tienen que detenerse, bajar los brazos un rato y luego seguir adelante.

¿Qué causa la miastenia grave?

Varias afecciones e incluso algunos medicamentos pueden afectar la unión neuromuscular. Me centraré aquí en una forma de miastenia gravis llamada MG autoinmune. Si tiene MG autoinmune, su sistema inmunológico produce anticuerpos que atacan inapropiadamente ciertas proteínas en la unión. Una de esas proteínas es el receptor de acetilcolina (AchR), ubicado en la membrana muscular en la unión.

Esta proteína en particular se une a un mensajero químico llamado acetilcolina (Ach). Ach es liberado por la terminal nerviosa cuando llega una señal eléctrica, lo que hace que un músculo se contraiga. Pero los anticuerpos AchR destruyen y reducen la cantidad de AchR, de modo que se interrumpe la transmisión de impulsos del nervio al músculo y se produce debilidad muscular.

Los anticuerpos también pueden dirigirse a otras proteínas importantes en la unión neuromuscular que normalmente ayudarían a mantener las proteínas AchR, produciendo el mismo resultado final. Dos de estas proteínas a las que pueden dirigirse los anticuerpos son la quinasa específica de músculo (MuSK) y la proteína 4 relacionada con lipoproteínas (LRP-4).

¿Cómo se trata la miastenia grave?

El tratamiento está dirigido principalmente a mejorar los síntomas. El fármaco más utilizado es la piridostigmina. La piridostigmina aumenta el tiempo que Ach permanece en la unión neuromuscular, aumentando la posibilidad de unirse al número reducido de receptores AchR.

Además, las personas con MG autoinmune reciben tratamiento para suprimir la respuesta inmune anormal que subyace a la enfermedad. Se utilizan muchos enfoques para lograr esto.

En 2016, la Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) convocó a un grupo de trabajo internacional de especialistas neuromusculares para desarrollar una guía de tratamiento. Este panel actualizó esa guía en 2020 y agregó nuevas recomendaciones para un procedimiento quirúrgico llamado timectomía; tratamiento de MG ocular (MG limitada a los músculos alrededor de los ojos); y el uso de tres medicamentos para tratar una respuesta inmune anormal: metotrexato, rituximab y eculizumab.

  • Timectomía Ubicada en el centro del tórax entre los pulmones, se cree que el timo juega un papel en la respuesta autoinmune en la MG. Durante una timectomía, la glándula se extirpa quirúrgicamente. Un ensayo controlado aleatorio mostró que la timectomía es eficaz para reducir la dosis de prednisona (un medicamento inmunosupresor) necesaria para un subgrupo específico de personas con MG.
  • Metotrexato La necesidad de prednisona no disminuyó en un ensayo controlado aleatorio en personas con MG con anticuerpos AchR.
  • Rituximab es útil para las personas con MuSK MG, según el informe de consenso, pero menos para las personas con AchR MG.
  • Eculizumab es un fármaco nuevo con un mecanismo de acción novedoso que mejora la función física en personas con MG que no han respondido a tratamientos anteriores. Antes del tratamiento, es necesaria la inmunización contra los meningococos (un grupo de bacterias que causan la meningitis). Eculizumab se administra mediante inyección en una vena una vez a la semana durante cinco semanas y luego cada dos semanas después de este período inicial.

Muchas personas con MG autoinmune necesitan un tratamiento inmunosupresor a largo plazo para controlar su afección. Las mejores opciones de tratamiento se determinan mediante el seguimiento del curso de la enfermedad y la respuesta a los tratamientos a lo largo del tiempo.

El tratamiento de la MG es complejo. Su equipo de neurología tiene en cuenta varios factores, incluidos la edad, el sexo, el embarazo y la lactancia, y otras enfermedades (como presión arterial alta, diabetes o enfermedad hepática). También tienen en cuenta la presencia y el tipo de anticuerpos de MG, el tipo de MG que está experimentando (MG ocular o MG generalizada, que afecta más que solo los ojos), y sus preferencias y valores.

A medida que haya nueva información disponible sobre el tratamiento, analice los posibles cambios en el tratamiento con su neurólogo, quien puede ayudarlo a asegurarse de que las opciones de tratamiento que elija se alineen con sus objetivos de mejora, así como con sus valores y preferencias personales.

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